目的总结小肠间质瘤(SIST)的临床表现和治疗措施。方法回顾性分析12例SIST患者的临床资料。结果 12例患者均行手术治疗,无1例围术期死亡。术后病理确诊为SIST。结论 SIST无特异性临床症状,术前诊断率低。早期诊断对改善SIST预后十分重要,手术整块切除肿瘤是治疗的首选方法。