<正>结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)已成为风湿科医师必须面临的挑战[1]。其中系统性红斑狼疮(SLE)相关PAH的患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)的注册研究中达3.8%[2],且是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后,基础病器官损伤导致SLE患者死亡的重要原因之一[3-4]。另外,SLE相关PAH患病人数在我国的CTD相关PAH