血栓性血小板减少性紫癜诊治现状及展望

作者：徐焕铭; 樊华

来源：中国实用内科杂志, 2017, 37(02): 99-103.

DOI：10.19538/j.nk2017020104

• 血栓性血小板减少性紫癜
• 血浆置换
• 利妥昔单抗
• ADAMTS13

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopemic purpura,TTP)是一组少见的、十分严重的危及生命的血栓性微血管病,以微血管溶血性贫血、外周血小板减少和严重的血管性血友病因子(VWF)蛋白裂解酶ADAMTS13缺乏为特征。治疗重点是通过血浆置换、应用利妥昔单抗和糖皮质激素来增加ADAMTS13活性、清除或抑制ADAMTS13抗体。在临床中,准确地做出诊断并尽早启动治疗能够显著提高患者的生存率。

• 单位
  中国医科大学附属第四医院