儿童淋巴结边缘区淋巴瘤七例临床病理学观察

作者：白冬雨; 谢建兰; 郑媛媛; 张燕林; 马登云; 周小鸽^*

来源：中华病理学杂志, 2019, 48(05): 369-372.

• 淋巴瘤, B细胞, 结内边缘区
• 儿童
• 诊断, 鉴别

目的探讨儿童淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)的临床病理学特征。方法观察北京友谊医院2008年1月至2018年10月收集的7例儿童NMZL的组织学形态和免疫表型, 检测细胞克隆性, 分析临床信息并进行随访。结果 (1)7例患者均为男性, 10～26岁, 中位年龄15岁。7例均为局部淋巴结肿大, 其中5例为颈部淋巴结, 1例为耳前淋巴结, 1例为耳后淋巴结, 患者均无B症状。(2)形态学上, 7例均表现为淋巴结内滤泡增多, 大小不等, 皮髓质均有分布, 淋巴结的固有结构不清楚。每例中均具有突出的大滤泡, 其边缘不规则, 生发中心可见中心细胞和中心母细胞;滤泡边缘区及滤泡间区明显增宽, 其中的细胞趋于单一化, 由单核样B细胞、中心细胞样细胞和浆细胞样细胞组成;散在进行性转化的生发中心, 淋巴结周边残留少量固有淋巴组织。(3)免疫表型:7例均呈CD20弥漫阳性(滤泡和滤泡间区均阳性), 滤泡间区(病变区)Ki-67阳性细胞指数约30%～40%;不表达其他B细胞淋巴瘤的特定标志物。(4)7例免疫球蛋白(Ig)基因重排检测均阳性。(5)7例随访平均13个月, 均存活, 未见复发。结论 NMZL是一种罕见的淋巴瘤, 几乎仅发生在男性儿童和青年, 好发于头颈部淋巴结, 具有独特的形态学及"良性"的临床过程, 预后很好。

• 单位
  青海省红十字医院; 厦门大学附属第一医院; 临床医学研究所; 首都医科大学附属北京友谊医院