<正>抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现,伴抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性的自身免疫疾病,其临床表现复杂多样,全身各个系统均可受累。APS在临床上并不少见,但妊娠同时合并门静脉海绵样变性和APS较罕见,此种情况风险大,抢救棘手。本病例的成功救治为同行临床诊治提供经验。