【目的】探讨成人先天性巨输尿管合并输尿管结石的诊治方法。【方法】总结11例成人先天性巨输尿管合并输尿管结石患者的病历资料,其中左侧5例,右侧4例,双侧2例。11例中行肾输尿管切除术、输尿管镜弹道碎石术(URL)各2例;行输尿管膀胱吻合术7例,其中先行肾造瘘术,二期行输尿管膀胱吻合术3例。【结果】URL成功1例,输尿管膀胱吻合术者全部成功。【结论】治疗此病原则是取尽结石,解除梗阻,尽量保留肾功能。理想的手术方式是输尿管膀胱吻合术。