儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之四——儿童风湿病合并巨噬细胞活化综合征诊治指南解读

作者：孙利

来源：中国实用儿科杂志, 2020, 35(04): 259-262.

DOI：10.19538/j.ek2020040604

• 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
• 巨噬细胞活化综合征
• 诊断
• 鉴别诊断
• 炎症因子靶向治疗

巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是儿童风湿性疾病常见的致命并发症。MAS最常见的原发病是全身型幼年特发性关节炎(SJIA),约10%的SJIA可并发MAS。早期诊断和快速启动免疫抑制是有效治疗MAS的关键。随着对MAS病理生理学的深入理解和新疗法的出现,广泛的免疫抑制治疗方法正在被"靶向抗细胞因子疗法"所取代。随着对儿童风湿性疾病中MAS早期识别意识的提高,结合有效、毒性较小的细胞因子"靶向治疗"的使用,应该可以降低这类致死性较高疾病的病死率。

• 单位
  复旦大学附属儿科医院