抗NMDA受体脑炎45例特点和临床转归分析

作者：冯雪丹; 胡永强; 冯文良; 程家玲; 张隆辉; 邓欢; 王琳

来源：脑与神经疾病杂志, 2016, 24(07): 425-429.

• 抗NMDA受体脑炎
• 临床表现
• 脑脊液
• 头颅MRI
• 预后

目的探讨本组抗NMDA受体脑炎患者的临床特点。方法收集北京丰台右安门医院和北京宣武医院神经内科2012年10月至2015年4月收治的45例抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,分析病例特点,随访病情转归。结果本组的45例患者年龄为1461岁,平均年龄32.2±13.24岁;男性27例,其中3例(11%)合并肿瘤。女性18例,其中5例(28%)合并卵巢畸胎瘤。23例(51%)出现前驱症状。本组45例临床症状表现为精神症状(91%)、癫痫发作(76%)、不自主运动(42%)、中枢性低通气(24%)、意识水平下降(47%)及自主神经功能障碍(40%)。脑脊液(CSF)常规、生化检查阳性率为89%,所有患者CSF抗NMDA受体抗体阳性。脑电图(EEG)多表现为双额、颞、中央导联为主的轻度(21%)至中度(59%)慢波。53%患者头颅CT平扫或MRI检查有异常表现,多见于额颞叶T2-Flair异常信号。所有患者均给予激素和丙种球蛋白治疗,6例患者接受环磷酰胺或吗替麦考酚治疗。除1例失访,44例患者预后良好(MRS评分0-2分)者占86%。结论抗NMDAR脑炎发病男性并不少见,肿瘤合并率低。以精神行为异常、癫痫发作、CSF抗NMDA受体抗体阳性为其主要临床特点。绝大部分患者EEG异常,并与病情严重程度相关。79%患者一线免疫治疗效果良好。8例合并肿瘤患者病情严重且预后不良,畸胎瘤摘除术不能完全预防该病发生,但能减轻病情严重程度。

• 单位
  首都医科大学宣武医院; 神经内科