耳蜗性耳硬化症是指耳硬化灶累及耳蜗骨内膜层,引起感音神经性听力损失或混合型听力损失,在影像学上表现为特征性的"双环征"。其治疗方案包括药物治疗,镫骨手术,佩戴助听器以及人工耳蜗植入术。治疗时需根据患者的临床资料选择合适的治疗方案,在人工耳蜗植入术时注意其可能出现的并发症。