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摘要
目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的诊断和治疗。方法回顾分析2010年至2016年收治的3例PAP患儿的临床资料。结果 3例患儿均为女性,分别为3岁1个月、3岁9个月、6岁4个月,均以咳嗽为主要表现,伴或不伴气促,其中2例病程较长,常规治疗疗效欠佳,胸部CT均提示明显病变,行纤维支气管镜检查PAS染色可见阳性反应,经肺泡灌洗治疗后好转。结论 PAP以咳嗽、气促等为主要临床表现,缺乏特异性,PAS染色及肺泡灌洗对其诊断及治疗有重要价值。
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单位重庆医科大学附属儿童医院
