儿童和成人腺泡状软组织肉瘤的临床病理学特征

作者：闫文天; 黄雨晨; 陈洪春; 杨宁宁; 冯振中^*

来源：临床与实验病理学杂志, 2021, 37(05): 551-554.

DOI：10.13315/j.cnki.cjcep.2021.05.009

• 腺泡状软组织肉瘤
• TFE3
• FSIH
• 免疫组织化学

目的探讨儿童和成人腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma, ASPS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化EliVision两步法检测9例ASPS中TFE3、CK、EMA、desmin、SMA、Myogenin、MyoD1、S-100、HMB-45、CgA、Syn、CD68的表达,并对其中7例患者行FISH检测。结果 3例儿童患者分别发生于头颈、眼眶、舌部;6例成人患者均位于四肢及躯干部位。镜下肿瘤细胞胞质丰富,嗜酸性或淡染,部分伴颗粒状结晶,局部呈坏死,可见较多的核分裂象。儿童ASPS多由薄壁血管分割成实性片状小巢;成人常见肿瘤被纤维组织包绕,周围伴厚壁血管,或由窦状血管分隔成腺泡状、"器官样"结构。免疫表型:儿童组患者TFE3蛋白均阳性(3/3),成人组1例标本为阴性(1/6),其余均阳性(5/6)。FISH检测:3例儿童及4例成人患者均为TFE3断裂基因阳性(7/7)。随访39～92个月,儿童ASPS患者预后较好,3例均存活;成人ASPS患者预后较差,2例伴多脏器转移者死亡。结论 ASPS好发于成人和儿童,均有位于Xp11.2染色体的TFE3基因易位及融合,但形态学特征并不完全相同,其好发部位和预后也有差异。

• 单位
  蚌埠医学院第一附属医院; 蚌埠医学院; 安徽医科大学第二附属医院