合并Goodpasture's综合征孕妇所产新生儿伴发肺大疱一例并文献复习

作者：张乐嘉; 丁国芳; 王长燕; 沈菁; 李正红

来源：中华围产医学杂志, 2015, 18(07): 527-532.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-9408.2015.07.011

• 抗肾小球基膜疾病
• 妊娠并发症
• 婴儿,新生
• 肺气肿

目的总结妊娠合并Goodpasture’s综合征的临床特点及其对孕妇及新生儿肺、肾等脏器的可能影响及应对措施。方法北京协和医院2011年8月23日收治1例合并Goodpasture’s综合征孕妇,其所产新生儿伴发肺大疱。总结该病例的临床诊治经过及随访结果,结合医学引文索引检索到的8例妊娠合并Goodpasture"s综合征孕妇的相关资料,总结合并Goodpastute"s综合征孕妇的临床特点及其对新生儿的影响。结果(1)病例资料:孕妇32岁,妊娠30+6周,因"发热2周,水肿、胸闷、气促1周,无尿3 d"入院。入院后肾功能衰竭进行性加重,于妊娠31+1周剖宫产分娩一男婴,出生体重1 900 g。产后出现咯血,胸部CT示双肺透过度减低,可见多发斑片影。肾脏病理提示新月体性肾小球肾炎,同时抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体阳性,诊断Goodpasture’s综合征。并予甲泼尼龙、环磷酰胺、血浆置换、血液透析治疗。新生儿双侧脑室内出血,肾功能一过性异常,抗GBM抗体11 3.1 EU/ml,胸部X射线片及肺部CT提示右肺肺大疱。生后15 d患儿呼吸困难及右下肺病变较前加重,予甲泼尼龙治疗,3 d后撤离呼吸机。出院6个月后复查抗GBM抗体阴性,肺部CT正常。随访2年,未再出现相关症状及临床表现。(2)文献复习:妊娠期合并Goodpasture’s综合征孕妇临床症状主要为恶性高血压、肾功能衰竭,而呼吸系统症状不明显,治疗上多采用血浆置换、血液透析及糖皮质激素等。其所产新生儿多为早产儿,通过胎盘进入新生儿体内的抗GBM抗体可引起新生儿脑、肾、肺等脏器损害。糖皮质激素治疗,新生儿预后多良好。结论妊娠合并Goodpasture’s综合征常表现为恶性高血压和肾功能衰竭,肾脏病理检查及抗GBM抗体检查可确诊。血浆置换、血液透析及糖皮质激素治疗效果较好。通过胎盘进入新生儿体内的抗GBM抗体可引起新生儿脑、肾、肺等脏器损害,必要时可予糖皮质激素治疗。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医院