泛素羧基末端水解酶1(UCH-L1),又称蛋白基因产物9.5(PGP9.5),主要通过泛素-蛋白酶体系统(UPS)和自噬-溶酶体途径(ALP)间接影响体内蛋白的降解代谢,参与包括阿尔兹海默病、帕金森病在内的多种神经退行性疾病的发病和调控机制。本文主要概述了UCH-L1结构和功能、UCH-L1及其突变型在阿尔兹海默病、帕金森病中的作用、机制以及临床应用意义。