欧洲肝病学会临床实践指南:胆汁淤积性肝病的治疗(3)

作者：陆伦根; 田丽艳; 徐铭益; 冯赟; 徐正婕; 孟祥军

来源：肝脏, 2010, 15(1): 44-48.

DOI：10.3969/j.issn.1008-1704.2010.01.017

五、原发性硬化性胆管炎(PSC) PSC是一种慢性胆汁淤积性肝病,其特征是同时累及肝内外胆管系统的炎症性和纤维变疾病.该病可导致不规则的胆管闭塞,包括多病灶的胆管狭窄形成.PSC是一个进展性疾病,最终将发展为肝硬化和肝衰竭.PSC的病因学仍未知,但有证据显示与遗传易感性因素相关.男性与女性的比例约为2∶1.PSC可发生在儿童或老年人,但诊断的中位年龄是40岁左右.80%以上的PSC患者伴发炎症性肠病(IBD),主要为溃疡性结肠炎(UC).因此"典型"的PSC是好发于青壮年,生化和(或)临床表现为胆汁淤积性肝病,常伴有IBD的一类疾病.

• 单位
  上海交通大学