结节性硬化的诊断及相关药物难治性癫痫的手术治疗

作者：华刚; 谭红平; 姜楠; 李少春; 张立民; 陈俊喜; 郭强; 朱丹^*

来源：临床神经外科杂志, 2019, 16(04): 303-313.

• 结节性硬化
• 术中皮层电极监测
• SEEG监测技术
• 显微外科手术治疗

目的研究结节性硬化的诊断及相关药物难治性癫痫的手术治疗方法。方法回顾性分析广东三九脑科医院2015年4月—2018年7月手术治疗的10例结节性硬化合并药物难治性癫痫患者的临床资料,并复习相关文献。本组患者的手术,采取直接术中皮层电极脑电监测下(7例),以及植入电极立体脑电图监测后(3例)行致痫灶切除两种方式。结果结节性硬化患者的病变累及多系统,可引起复杂临床表现。而累及神经系统主要表现为药物难治性癫痫及认知功能损害;癫痫发作类型多样。脑电图表现为一侧大脑半球局灶性或多灶性棘-慢波,也可表现为双侧大脑半球多灶性棘-慢波,甚至全面性棘-慢波。MRI表现为皮层及皮层下、室管膜下多发异常信号影,偶见室管膜下巨细胞星型细胞瘤。CT检查可见钙化灶。术后经3个月～3年半的随访,除1例患者的预后为EngleⅢ级外,其余患者均达到EngleⅠ级。结论根据患者的临床表现,结合影像学和基因检查,结节性硬化的诊断不困难。对于合并有药物难治性癫痫的结节性硬化患者,选择合适的病例积极进行外科手术治疗能获得良好的疗效。

• 单位
  广东三九脑科医院