伴有睾丸侵犯的淋巴母细胞淋巴瘤患儿17例病例系列报告

作者：党宛玉; 张永红; 段彦龙; 杨菁; 周春菊; 黄爽; 张梦; 李楠; 金玲^*

来源：中国循证儿科杂志, 2023, 18(04): 281-285.

• 淋巴母细胞淋巴瘤
• 睾丸肿瘤
• 儿童
• 抗肿瘤联合化疗方案

背景儿童原发睾丸淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)罕见，多为继发性，既往治疗方案多采用化疗联合睾丸局部放疗，而现代治疗方案应用含大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)等的系统化疗而不行睾丸放疗。目的 总结伴有睾丸侵犯的LBL患儿的临床特征及应用含HD-MTX的急性淋巴细胞白血病(ALL)样方案化疗的预后。设计病例系列报告。方法 回顾性纳入2009年1月至2017年4月首都医科大学附属北京儿童医院(我院)收治的以肿瘤性病灶起病的伴有睾丸侵犯的LBL患儿，采用BCH-NHL-2009-LBL方案(来自改良BFM-90方案)化疗，总结其临床特征和疗效。主要结局指标5年总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)。结果 277例LBL患儿中17例(6.1%)伴有睾丸侵犯，其中T-LBL 5例，B-LBL 12例，发病中位年龄6.2(2.6～13.7)岁。临床分期：Ⅲ期4例，Ⅳ期13例。纵隔占位5例，CNS侵犯3例，骨髓侵犯12例(其中8例已达白血病期),腹股沟区、盆腔、坐骨/耻骨等侵犯11例，巨大瘤灶7例。原发性睾丸淋巴瘤1例，继发性16例。双侧睾丸侵犯6例，单侧11例。诱导缓解治疗后评估睾丸瘤灶均消失。中位随访时间为103(3～129)个月，复发6例，其中睾丸复发1例，再次按标准方案治疗后完全缓解，长期无病生存；死亡2例，均为复发后死亡。5年OS和EFS分别为(87.5±8.3)%和(68.8±11.6)%,与同期LBL患儿总生存情况比较差异无统计学意义。结论 儿童LBL发生睾丸侵犯临床症状隐匿，化疗前常规B超检查可提高诊断率，伴有腹股沟区、骨盆、盆腔侵犯者睾丸受累风险增高。经不含睾丸放疗的标准方案规律化疗后可持续完全缓解，且可保留睾丸功能。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院