成人噬血细胞综合征诊断与治疗进展

作者：王昭^*; 王晶石

来源：临床血液学杂志, 2022, 35(01): 1-5.

DOI：10.13201/j.issn.1004-2806.2022.01.001

• 噬血细胞综合征
• 成人
• 诊断
• 治疗

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH),是一种过度炎症反应综合征,作为一种疾病自1952年被首次命名[1]。临床上,HLH以发热、全血细胞减少和肝脾肿大为特点,并在造血器官发现活化的巨噬细胞。根据病因不同,将HLH分为原发性HLH和继发性HLH[2]。

• 单位
  首都医科大学附属北京友谊医院