<正>1内耳畸形定义及分类先天性内耳畸形为胚胎期不同阶段内耳发育障碍导致内耳异常的一组疾病,发病率为1/2000~1/6000[1]。内耳畸形分为骨迷路畸形和膜迷路畸形。骨迷路在胚胎第4周和第8周之间发育,从第8周开始骨化,在此期间形成的结构性畸形可以通过影像学检查来诊断,而膜迷路畸形无法通过常规的影像学检查诊断[2]。在单侧先天性感音神经性聋患者中,66.7%伴有内耳和(或)内听道畸形[3]。