摘要
患者女, 20岁, 主诉咳嗽、喘憋10个月, 发现盆腔占位2周。患者10个月前无明显诱因出现咳嗽, 伴胸闷、喘憋、乏力、心悸, 活动后加重。外院肺功能检查示第1秒用力呼气容积(forced expiration volume in one second, FEV1)为0.99 L, FEV1占预计值26.9%, FEV1/用力肺活量(forced vital capacity, FVC)为43.0%, 支气管舒张试验阴性, 提示极重度阻塞性通气功能障碍;胸部CT未见明显异常。6个月前患者自觉咳嗽、喘憋加重, 于外院检查:血总免疫球蛋白(immunoglobulin, Ig)E显著升高, 胸部CT见支气管炎性改变, 肺功能检查结果提示极重度混合性通气功能障碍。经激素及抗感染治疗后, 患者自觉喘憋好转, 但仍有咳嗽。4个月前患者劳累后突发憋气、胸闷, 外院疑诊为变态反应性支气管肺曲霉病, 行规律激素及抗真菌治疗后症状好转, 但激素减量后憋气、咳嗽再次逐渐加重。1个月前患者无诱因突发颈部胀痛、憋气加重, 外院胸部CT提示颈部及纵隔气肿、双肺炎性反应, 行规律激素及经验性抗感染治疗后复查胸部CT, 结果示颈部及纵隔积气较前吸收, 但双肺炎性反应较前加重。另外, 患者15个月前无诱因出现上下唇黏膜齿缘处、右侧颊黏膜、舌右缘多发白色痛性溃疡, 10个月前行激素及抗感染治疗后消退, 但2周余前上述位置再发溃疡并较前加重。为进一步诊治, 患者就诊于本院。入院后系统性血管炎相关自身抗体、抗核抗体、天疱疮相关自身抗体检查结果为阴性。胸、腹、盆部CT示双肺多发支气管扩张, 伴周围多发淡片影(图1A);右侧盆腔软组织密度占位, 其内可见少许条片状稍高密度影(图1B)。为明确盆腔病变性质, 行18F-FDG PET/CT显像, 可见双肺多发支气管扩张, 双肺多发代谢轻度增高的淡片影, SUVmax 1.3;右侧盆腔有代谢增高的软组织密度肿物, SUVmax 6.8;双侧髂外血管旁见多发代谢轻度增高的淋巴结, 较大者短径约1.0 cm, SUVmax 3.2;双侧卵巢代谢轻度增高, SUVmax 4.2, 考虑为生理性摄取(图2)。
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单位北京协和医学院; 北京协和医院; 中国医学科学院