合并肾损害的POEMS综合征患者的临床及预后分析

作者：赵新菊; 韦洮; 甘良英; 燕宇; 邹万忠; 王梅; 董葆

来源：北京医学, 2014, 36(02): 96-101.

DOI：10.15932/j.0253-9713.2014.02.011

• POEMS综合征
• 肾
• 活检组织检查
• 游离轻链
• Castleman病

目的分析合并肾损害的POEMS综合征患者的临床、肾脏病理特点及预后。方法回顾性分析我院收治的6例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、肾脏病理检查、治疗及随访等资料。结果 POEMS综合征男性多见,诊断时年龄2865岁,平均(47.8±13.3)岁,诊断前病程平均4.1年。所有患者均有神经病变、脏器肿大、内分泌异常、皮肤改变,4例患者血M蛋白阳性,1例游离轻链比例异常。POEMS综合征肾损害多表现为轻中度蛋白尿,可合并肾功能不全,肾脏病理免疫荧光多阴性,或为免疫复合物的非特异沉积;光镜下肾小球和肾小动脉内皮细胞增生、肿胀,可合并缺血性肾损伤,透射电镜表现为内皮细胞增生、肿胀,基底膜内疏松层增厚,未见电子致密物。对于POEMS综合征的患者制定个体化治疗方案。随访平均25.8个月,1例合并Castleman病的患者死于感染合并多器官衰竭,其余5例病情稳定。结论游离轻链比例异常可协助诊断POEMS综合征,本病的肾脏病理有特殊提示,肾活检为协助诊断本病的重要检查手段,单纯POEMS综合征的患者预后较好,合并Castleman病的患者预后相对较差。

• 单位
  北京大学人民医院