皮肤僵硬综合征1例

作者：纳猛; 李璨宇; 钟庆坤; 王骏; 宋杰; 蔡汶高; 李金桑; 白慧

来源：临床皮肤科杂志, 2023, 52(09): 553-554.

DOI：10.16761/j.cnki.1000-4963.2023.09.012

• 皮肤僵硬综合征

<正>患儿女，13岁，彝族。因全身皮肤逐渐僵硬伴局部多毛13年就诊。患儿出生后即出现四肢和躯干皮肤僵硬，以股部、腰部、肱部为著，上述部位毛发增多，关节活动受限，以肘、膝及髋关节明显，随着年龄增长进行性加重，臀部和股上部受累皮肤僵硬如石板样，边界不清，脊柱前凸。手掌、腕、足跖皮肤基本正常，表情正常，行走呈前趋体态，膝部、腰部弯曲受限，智力正常，体态瘦小，尚无月经，发育迟缓。体格检查：双侧肢体受累，行走呈前趋步态，膝部、腰部弯曲受限，躯干、四肢毛发增多。四肢大小关节活动受限，以指、肘、膝及髋关节明显，臀部和股上部受累皮肤僵硬如石板样，脊柱前凸。双手足皮肤正常，面部表情正常（图1A、B）。

• 单位
  开远市人民医院