目的提高对多房性囊性肾瘤的认识。方法报告1例并结合文献讨论其发病情况,病理学特征,诊断和治疗方法。结果本例术前拟诊巨大肾癌,手术完整切除,术后随访肿瘤无复发。结论确诊依靠病理学,治疗有赖于手术,预后良好。