儿童心肌致密化不全

作者：宋开艳; 聂抒; 韩燕燕^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2020, (01).

• 心肌致密化不全
• 心功能不全
• 心律失常
• 血栓形成

心肌致密化不全(NVM)是一种少见的先天性遗传性心肌病,以心腔内异常粗大的肌小梁和小梁间深陷的隐窝为特征。其临床表现多样且无特异性,以心功能不全、心律失常、血栓形成为主要特征。超声心动图和心脏磁共振成像在NVM诊断中具有重要意义。治疗上主要是对症治疗,内科治疗无效者可行心脏移植。本病预后差异大,病死率高,但无症状者预后相对较好。

• 单位
  吉林大学第一医院; 山东大学齐鲁儿童医院