摘要

目的 探讨儿童自身免疫性脑炎(AE)伴脑膜增厚强化的临床特点。方法 回顾性收集并分析2019年12月-2022年2月诊断为AE,且头颅磁共振成像(MRI)表现为脑膜增厚伴强化患儿的临床资料及随访预后。结果 2例患儿均为男性,发病年龄分别为5岁、12岁,均以癫痫持续状态起病,伴意识障碍。例1在发病前有感染症状,病程中反复抽搐,并逐渐出现语言障碍及精神行为异常,脑脊液细胞数轻度升高,蛋白定量(691.5 mg/L)、免疫球蛋白(Ig G68.9 mg/L, IgA 5.32 mg/L, IgM 3.72 mg/L)明显升高,血清及脑脊液中AE相关抗体均阴性。例2伴中枢性呼吸衰竭,其脑脊液细胞数轻度升高,蛋白定量(617.6 mg/L)及IgA(3.17 mg/L)升高,血清抗AMPAR1抗体IgG阳性。2例患儿血清及脑脊液病原学二代测序均阴性;头颅MRI均提示脑膜增厚伴强化;脑电图均提示背景慢波,其中例1伴痫样放电。2例患儿诊断为AE,且其影像学表现符合肥厚性硬脑膜炎特征。经免疫治疗及抗癫痫药物治疗后,均预后良好。结论 对头颅MRI表现为脑膜增厚伴强化的患儿,可及时完善AE相关抗体检测,早期诊断、及时治疗及提高预后具有重要意义。

  • 单位
    上海交通大学医学院附属新华医院; 神经内科

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