摘要
目的:探讨肝内淋巴上皮瘤样胆管细胞癌(intrahepatic lymphoepithelioma-like cholangiocarcinoma,LEL-ICC)的临床、病理学特征,诊断、鉴别诊断及预后。方法:收集2014年至2019年厦门大学附属中山医院诊治的7例LEL-ICC患者的临床及病理资料,采用免疫组织化学及原位杂交方法标记肿瘤细胞,分析其临床、病理形态学特征及预后等,并与其他疾病进行鉴别诊断。结果:7例LEL-ICC中4例女性、3例男性;平均年龄60.7(49~71)岁,其中1例因右上腹痛发现,余6例均于体检中发现。肝左、右叶均可发生,多单发,最大径13~45 mm,肉眼界限尚清,无包膜,切面灰白,质地中等。镜下肿瘤组织可向周围肝组织浸润性生长,一般多呈片巢状、条索状或单细胞样,可有不同程度的腺管分化。肿瘤细胞较大,立方形,胞界不清呈合体样,胞浆丰富、均质粉染或略嗜伊红,核圆形或卵圆形,呈空泡状,可见小核仁及核分裂像。间质伴大量成熟淋巴细胞、浆细胞浸润,可形成淋巴滤泡,呈多克隆性。周围肝组织呈间质性肝炎改变。肿瘤细胞免疫组织化学CK7、CK8/18、CK19阳性,可表达CEA、CD10,一般不表达Hep-Par1、Arginase-1、AFP、Glypican-3、CDX-2、CK20、Vimentin等,Ki-67阳性率为20%~30%。绝大多数病例肿瘤细胞EBER原位杂交呈阳性。平均随访45.9个月,均无复发或转移。结论:LEL-ICC多发生于中老年人,临床多无症状。其病理形态学类似鼻咽部淋巴上皮癌,但有腺体分化。其明确诊断主要依赖于病理组织学并辅以免疫组织化学、原位杂交。LEL-ICC预后好于经典型肝内胆管细胞癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,ICC)。需与其他组织学类型的ICC、转移性淋巴上皮瘤样癌、淋巴上皮瘤样肝细胞癌等鉴别诊断。
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单位厦门大学附属中山医院