摘要

肝糖原贮积症是一组罕见的、遗传性糖原代谢障碍性疾病, 目前尚无特效治疗, 营养治疗是减轻、缓解临床表现最为有效的方法。各型肝糖原贮积症虽均以生玉米淀粉治疗为主, 但其具体治疗方案及对症治疗措施各有不同, 随访过程中关注的重点问题也不同。临床须重视各型肝糖原贮积症患者的长期营养管理。