婴儿先天性胰腺囊肿1例

作者:傅哲; 黄泓玮; 彭佳; 时红光; 曹振杰*
来源:中华小儿外科杂志, 2023, 44(02).

摘要

女, 年龄54 d, 52 d前体检时彩色多普勒超声提示:胰头部可及范围约17.0 mm×9.0 mm囊实性包块, 周界清, 形态规则, 可见多发囊腔, 考虑实性假乳头状瘤, 患儿无黄疸、呕吐、哭闹、腹胀表现, 入院后查上腹部增强CT提示:胰头处可见一囊实性包块影, 大小约17.5 mm×12.5 mm, 边界欠清, 内壁欠光整, 轻度强化。CT诊断:考虑胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤(图1), MRI检查提示:胰头部囊实性肿块影, 实性部分呈稍短T2信号, 大小约12.0 mm×13.0 mm×15.0 mm(前后径×左右径×上下径), 胆总管及胰管未见扩张(图2)。血淀粉酶为9 U/L, 肿瘤标志物提示糖类抗原199为42.79 U/ml, 甲胎蛋白为472.20 IU/ml, 血胃泌素及胰岛素提示正常。考虑胰头占位为胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤可能, 遂在全身麻醉下行腹腔镜探查术, 术中见肿物位于胰头背部表浅处(图3、4)。腔镜下沿肿物边界剥除胰头部肿物后行术中病理冰冻切片检查提示:纤维间质内增生的胰腺小叶, 部分区域黏液变性, 考虑为良性病变, 遂行腹腔镜胰头部肿瘤剥除术。术中超声检查明确肿瘤完全切除。术后病理免疫组织化学结果示:CK7(+)、CK19(+)、CK-Pan(+)、CD56(-)、CgA(-)、Syn(-)、D2-40(-), 诊断:胰腺先天性囊肿(图5、6), 术后第2天, 可见腹腔引流管内引流出胆汁样腹水, 量约50 ml, 考虑胆漏, 患儿无发热及腹膜炎表现, 感染指标正常, 肝功能正常, 血淀粉酶及血糖正常, 继续给予禁食、静脉营养、抗感染、保肝治疗, 胆汁样腹水量最多100 ml/d, 行引流液生化检测, 引流液淀粉酶含量正常, 考虑胆总管胰腺段损伤, 治疗第12天, 胆漏停止, 第14天复查肝功能提示:丙氨酸转氨酶(alanine transaminase, ALT)为289.2 U/L、天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase, AST)为276.5 U/L、γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyltransferase, GGT)为1 487.5 U/L、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase, ALP)为198 U/L、直接胆红素(direct bilirubin, DBIL)为26.20 μmol/L, 给予保肝、利胆治疗, 效果可, 术后第26天复查肝胆胰脾彩色多普勒超声示未见明显异常, 肝功能较前明显好转后患儿顺利出院。术后随访1年半未见明显异常。