获得性噬血细胞综合征临床特征及预后研究

作者：吴凡; 张家奎; 陶千山; 朱维维; 安福润; 翟志敏^*

来源：重庆医学, 2021, 50(04): 591-594.

• 成年人
• 适应性免疫
• 淋巴组织细胞增多症
• 噬血细胞性
• 预后

目的探讨成人获得性噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及早期死亡预后因素。方法回顾性分析45例成人获得性HPS患者的潜在诱因、临床表现、实验室检查,治疗选择和转归,并对早期死亡的危险因素进行分析。结果获得性HPS最常见诱因为肿瘤、感染,临床表现无特异性,91.11%的患者早期即出现肝功能异常,通过针对噬血及病因的治疗,28例患者(62.22%)好转,其中11例在中位随访7.8个月后仍存活。30d死亡率为37.78%,危险因素分析表明高龄、弥散性血管内凝血(DIC)、肌酐(Cr)升高与30d死亡有关。结论成人获得性HPS以肿瘤多见,对于临床上出现高热、脾大、铁蛋白高及早期肝损的患者需考虑该病可能,针对高龄、DIC、Cr升高的HPS患者应高度重视。

• 单位
  安徽医科大学; 安徽医科大学第二附属医院