急性区域性隐匿性外层视网膜病变谱系疾病1例

作者：邢东军; 于荣国; 王林妮; 胡立影; 李筱荣; 李志清^*

来源：中华眼底病杂志, 2023, 39(06).

• 急性区域性外层视网膜病变
• 多发性一过性白点综合征
• 病例报告

患者女, 46岁。因右眼视力下降伴闪光感10 d, 于2019年4月10日就诊于天津医科大学眼科医院。10 d前患者突发右眼视力明显下降伴闪光感, 无眼红、眼痛, 无全身其他不适。既往有膝关节炎病史5年, 糖尿病病史2年, 均未规律服药;否认感冒及其他病史。眼部检查:右眼视力眼前数指, 矫正不能提高;左眼视力1.0。右眼、左眼眼压分别为14.9、14.7 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常;瞳孔直接、间接对光反射正常;双眼玻璃体细胞(-)。眼底检查, 双眼视盘边界清楚, 中周部视网膜散在黄白色圆点状病灶, 右眼后极部及左眼视盘周围黄白色改变(图1A)。眼底自身荧光(AF)检查, 双眼黄斑区及中周部多处点片状强AF, 右眼视盘及左眼视盘周围大片强AF(图1B)。光相干断层扫描(OCT)检查, 右眼视盘、黄斑区以及左眼视盘颞侧视网膜外核层、外界膜、椭圆体带和嵌合体区反射缺失;左眼黄斑中心旁局部椭圆体带及嵌合体区结构不清, 反射模糊(图1C)。OCT血管成像检查, 双眼视网膜表层血流密度降低, 右眼为著(图1D)。视野检查, 左眼生理盲点扩大, 视野损害;右眼视力差未能检查(图1E)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查, 双眼动静脉充盈时间正常, 早期后极部强荧光, 晚期视盘荧光着染, 右眼后极部大片荧光素渗漏, 中周部视网膜多处片状强荧光素渗漏;吲哚青绿血管造影(ICGA)检查, 双眼后极部大片强荧光, 晚期中周部多处"钱币状"弱荧光灶伴边缘环形荧光素渗漏(图1F～1I)。血常规、肝肾功能、乙肝病毒、人类免疫缺陷病毒、丙肝病毒、抗梅毒螺旋体抗体、红细胞沉降率、斑点试验、甲状腺功能七项、C反应蛋白、风湿三项、自身抗体谱、肿瘤常规均未见异常。PET-CT检查, 体部、头部未见恶性病态征象。结合病史及眼部体征诊断:双眼急性区域性隐匿性外层视网膜病变(AZOOR)谱系疾病(AZOOR Complex)。

• 单位
  天津医科大学眼科医院