摘要
目的 探讨SAPHO综合征患者的临床特征。方法 对14例SAPHO综合征患者的临床资料、治疗方案及临床疗效进行回顾性分析。结果 本组14例患者中男8例,女6例,平均发病年龄(28.43±13.38)岁。14例均有皮肤损害(掌跖脓疱病8例,寻常型痤疮2例,囊肿型痤疮3例,聚合型痤疮1例)。影像学中病变累及的骨关节依次为胸前壁(13/14)、骶髂关节(11/14)、四肢骨关节(6/14)、脊柱(6/14)、肩关节(3/14)、骨盆(2/14)。13例患者单用或联合使用非甾体类抗炎药、糖皮质激素、改善病情的抗风湿药和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)拮抗剂治疗,其中9例患者先后联合TNF-α拮抗剂治疗。对13例患者进行随访,9例患者单用或联合糖皮质激素、非甾体类抗炎药和DMARDs治疗后皮肤损害或骨关节肿痛症状控制欠佳,其中5例联合TNF-α抑制剂治疗后皮肤和骨关节症状均有不同程度改善,2例患者联合使用英夫利西单抗后皮疹加重后改为益赛普,1例拒绝治疗。结论 本组SAPHO综合征男性多见,主要受累的骨关节是前胸壁,皮肤损害主要表现为掌跖脓疱病,且多见于女性,重度痤疮多见于男性。TNF-α拮抗剂对难治性患者有效,尤其是联合DMARDs能够快速控制骨关节病情,但可能会加重皮肤损害。针对本病建议采用多学科协作的诊疗模式,给予患者最佳诊疗方案,提高预后和生活质量。
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