耳蜗神经发育不良患儿人工耳蜗植入术前影像和电生理评估

作者：黄玉宇; 程岚^*; 杨军^*; 黄琦; 沈敏; 陈建勇

来源：临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2019, 33(08): 729-735.

DOI：10.13201/j.issn.1001-1781.2019.08.012

• 耳蜗植入术
• 耳蜗神经发育不良
• 功能性磁共振
• 电诱发听觉脑干反应

目的:探讨耳蜗神经发育不良(CND)患儿在人工耳蜗植入(CI)术前应用CT、MRI、功能性磁共振(fMRI)及电诱发听觉脑干反应(EABR)评价听觉通路、听皮层功能和耳蜗神经功能是否正常。方法:6例双侧极重度感音神经性聋患儿,其中4例CT显示双侧内听道狭窄,1例单侧内听道狭窄,余1例内听道无狭窄;3例内听道斜矢状位MRI重建双侧仅见面神经和前庭神经。6例患儿影像学诊断为CND。其中3例行fMRI,3例行EABR检查。全部患儿接受单侧CI,术后听力及言语康复随访至少1年。结果:3例CND并接受fMRI检查的患儿,其中1例左耳给声后,fMRI影像示右侧听皮层被激活,右耳给声,左侧听皮层未见激活;1例左耳、右耳及双耳2000Hz给声,双侧颞横回均激活;另1例双侧均无激活。2例患儿EABR检测引出V波。6例患儿于CI术后1、6、12个月接受听力学及言语评估,其中4例患儿术后6个月内听力改善,声场听阈为(48.15±6.60)dBHL,有意义听觉整合量表和CAP评分改善,3例患儿SIR评分改善有限。1例患儿的听力提高,但因年龄偏大,言语康复不佳。结论:术前综合应用影像学、电生理评估CND患儿,可更准确地评估其听觉通路的完整性、了解耳蜗神经功能,对于是否实施手术有重要的参考意义。CND患儿CI术后的听觉言语康复差异较大。

• 单位
  上海交通大学医学院附属新华医院; 上海交通大学