原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床表现和预后呈现高度异质性。近年来随着对PMF患者细胞遗传学和分子生物学特征的解析,PMF的诊断、鉴别诊断、预后评分系统不断完善和改进;JAK抑制剂芦可替尼的应用促进PMF治疗策略的调整。文章就PMF的诊断、预后评分系统及治疗策略的进展进行阐述。