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摘要
目的 分析儿茶酚胺敏感性室性心动过速（CPVT）患儿的临床特点、治疗及随访结果。方法 回顾性分析2017年3月至2021年5月西安市儿童医院临床确诊CPVT患儿的临床资料及基因检测结果，并对患儿进行随访。结果 共6例患儿纳入研究，均有运动或情绪激动诱发晕厥表现，首次发病年龄4.0～8.2岁，平均（6.0±1.8）岁，确诊年龄7.0～14.0岁，平均（9.7±2.6）岁，延迟诊断时间0.1～8.0年。3例诊断癫痫，1例诊断晕厥待查，2例诊断复杂性心律失常。5例动态心电图记录到典型的多形性室性心动过速，1例体表心电图记录到心室颤动。5例基因检测发现RYR2基因杂合突变，1例基因检测发现CASQ2基因纯合突变。随访时间0.6～4.1年，4例规律口服β受体阻滞剂单药治疗，其中1例联合口服盐酸普罗帕酮治疗。3例无自觉症状，2例晕厥后出现严重脑损伤，1例猝死。结论 CPVT恶性程度高，容易误诊，β受体阻滞剂可在一定程度上减少心脏事件的发生，儿科医师应提高对本病的认识，对确诊患儿应给予规范治疗并定期随访。
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