14例慢性淋巴细胞白血病合并自身免疫性溶血性贫血患者的临床特征及预后分析

作者：孙秀娟; 陈佳雯; 王婷玉; 王齐; 阎禹廷; 熊文婕; 邱录贵; 易树华^*

来源：中国肿瘤临床, 2022, 49(20): 1062-1066.

• 自身免疫性溶血性贫血
• 慢性淋巴细胞白血病
• 利妥昔单抗
• 治疗结果

目的：探讨慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia,CLL）合并自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）的临床特征、治疗方案及疗效。方法：回顾性分析1989年1月至2013年12月中国医学科学院血液病医院确诊的14例CLL合并AIHA患者的临床资料。结果：14例CLL合并AIHA的患者中，其中男性11例，女性3例，中位年龄57.5(42.0～69.0)岁。B症状4例（28.6%），贫血9例（64.3%），乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）增高10例（71.4%）。针对AIHA进行治疗后，14例患者中可评价疗效者9例，β2-微球蛋白水平增高9例（100%），免疫球蛋白重链可变区（immunoglobulin heavy chain variable region,IGHV）无突变3例（37.5%）。总有效（overall response rate,ORR）率为100%(9/9)，完全缓解（complete response,CR）为6例（66.7%），部分缓解（partial response,PR）为3例（33.3%）。针对CLL进行治疗后，14例患者中可评价疗效者11例，ORR为63.6%(7/11),CR为3例（27.3%）,PR为4例（36.4%），疾病稳定（stable disease,SD）为3例（27.3%），疾病进展（progressive disease,PD）为1例（9.1%）。有长期随访资料的11例患者中，中位无进展生存期（median progression-free survival,mPFS）为69(4～120)个月，中位总生存期（median overall survival,mOS）为75(4～128)个月。5年无进展生存（progression-free survival, PFS）率为（62.3±15.0）%, 10年PFS率为（18.7±15.5）%,5年总生存（overall survival,OS）率为（80.0±12.6）%,10年OS率为（24.0±19.5）%。结论：AIHA为CLL的常见并发症，可在疾病不同阶段出现。糖皮质激素及美罗华联合化疗疗效较好，新型靶向药物具有良好的应用前景。

• 单位
  中国医学科学院血液学研究所; 中国医学科学院血液病医院; 实验血液学国家重点实验室