肺间质病患者可检测出抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性。肺间质病可以是ANCA相关血管炎肺受累的表现形式,但如果没有其他脏器受累或肺组织病理没有血管炎证据,这类患者是否能诊断ANCA相关血管炎及是否会发展为多器官受累的系统性血管炎,目前存在争议。现将系统性血管炎肺受累与血清ANCA阳性的肺间质病变相关性的研究进展简要综述如下。