肌炎的临床症状缺乏特异性,进而导致其漏诊率和误诊率较高。隐源性机化性肺炎(COP)属于临床罕见病,其常见临床表现为咳嗽、咳痰与呼吸困难等,症状疑似下呼吸道感染,容易误诊为肺炎和肺结核等。但关于肌炎误诊为COP的病例较为罕见。本文报道1例肌炎并发肺部病变误诊为COP的患者的诊疗过程,最终指出充分掌握肌炎并发肺部病变和COP的临床特征,并结合实验室检查、影像学检查结果,可帮助临床医师鉴别诊断二者,以最大程度地降低误诊率及漏诊率,并使患者得到及时有效的治疗。