<正>先天性大疱性鱼鳞病样红皮病又称鱼鳞病,是一组以皮肤干燥、鳞状脱屑、皮肤角化异常为特征的先天遗传性皮肤病〔1〕,临床报道极少。我科于2009年9月收治1例,经有效治疗及精心护理,住院14 d临床好转出院,现介绍如下。