多发性内分泌腺瘤病1型的研究进展

作者：张舒婷; 关海霞

来源：临床外科杂志, 2023, 31(03): 201-204.

DOI：10.3969/j.issn.1005-6483.2023.03.001

• MEN1
• 发病机制
• 临床表现
• 筛查
• 进展

多发性内分泌腺瘤病(multiple endocrine neoplasia, MEN)是一组累及两个或两个以上内分泌腺的罕见综合征，且可在内分泌腺外的其他器官和组织中发生、发展。MEN分为1型、2型和4型，以所涉及的基因、产生的激素类型以及特征性的体征和症状差异为分型依据。其中1型MEN(MEN1)又称Wermer综合征，由MEN1基因变异所致，属常染色体显性遗传病，其主要肿瘤类型为甲状旁腺肿瘤、垂体瘤和胃-肠-胰神经内分泌肿瘤，

• 单位
  南方医科大学; 广东省人民医院（广东省医学科学院）