幼年皮肌炎诊断与治疗专家共识

作者：中华医学会儿科学分会风湿病学组; 中国医师协会风湿免疫科医师分会儿科学组; 海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会儿童学组; 福棠儿童医学发展研究中心风湿免疫专业委员会

来源：中华实用儿科临床杂志, 2022, 37(10).

• 幼年皮肌炎
• 诊断
• 治疗
• 共识

幼年皮肌炎(JDM)是儿童时期最常见的特发性炎症性肌病, 主要临床表现为特征性皮疹、四肢对称性近端肌无力和肌酶升高, 也可累及肺部、消化道等重要脏器。肌炎特异性抗体已成为JDM的特异性生物标志物, 不同的临床亚型具有不同的临床表现、疾病进程、治疗反应及远期预后。对JDM病情的评估及治疗应答情况的评价尤为重要。JDM的治疗多采用联合治疗方案, 包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂或JAK抑制剂等小分子靶向药。本病异质性较大, 急性期如病情控制不佳易导致肌肉萎缩、肌腱挛缩和钙质沉着等远期后遗症。