抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者临床特征及生存分析

作者：王文; 高玲; 徐艳; 高文佳; 臧银善^*

来源：同济大学学报(医学版), 2023, 44(02): 202-208.

• 皮肌炎
• 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体
• 临床特征
• 生存分析

目的 探讨抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者的临床特征及与生存时间的关系。方法 回顾性分析2014年12月—2021年12月南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟共249例抗MDA5阳性皮肌炎患者的临床资料，采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验分析死亡患者临床特征，应用Kaplan-Meier法计算累计生存率，Log-rank法比较生存率及COX模型法多因素分析。结果 本组MDA5+DM患者死亡率为24.1%(60/249),死亡组男性比例、平均年龄高于非死亡组，实验室检查天冬氨酸氨基转移酶(glutamic oxaloacetic transaminase, AST)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、肌酸激酶(creatine kinase, CK)、C-反应蛋白(C-reactive protein, CRP)、血清铁蛋白(serum ferritin, SF)水平、抗Ro52抗体阳性率及高滴度抗MDA5抗体比例在死亡组中均明显升高，快速进展型间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease, RPILD)发生率高于非死亡组，但关节炎发生率低于非死亡组，差异有统计学意义(P<0.05)。Log-rank单因素分析显示，抗MAD5抗体滴度、性别、年龄、LDH、CK、CRP、SF、抗Ro52抗体阳性、关节炎、皮疹、RPILD与MDA5+DM患者的生存情况相关(P<0.05);其中，年龄、CK、CRP、关节炎与MDA5+DM伴RPILD患者的生存期相关(P<0.05)。COX多因素分析提示，CK、CRP升高及抗Ro52抗体阳性是MDA5+DM预后的独立危险因素(P<0.05);CK、CRP升高是MDA5+DM伴RPILD亚组预后的独立危险因素(P<0.05),而关节炎是预后良好因素(HR=0.427,P<0.05)。结论 MDA5+DM患者死亡率较高，伴RPILD的患者生存期更短，CK、CRP升高及抗Ro52抗体阳性可能增加死亡风险，而关节炎的存在可能是预后良好因素。

• 单位
  南京医科大学