小血管性儿童原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习

作者：邓劼; 方方^*; 王晓慧; 葛明; 何乐健; 张楠

来源：中华儿科杂志, 2018, 56(02): 142-147.

• 血管炎,中枢神经系统
• 活组织检查
• 利妥昔单抗

目的总结小血管性儿童原发性中枢神经系统血管炎的临床及病理特点, 探讨本病的免疫治疗, 提高对脑活检病理诊断的重视。方法回顾性分析2016年2月北京儿童医院收治的1例小血管性儿童原发性中枢神经系统血管炎的临床资料、脑活检病理及治疗转归。以"儿童原发性中枢神经系统血管炎"为检索词, 检索Pubmed、CNKI及万方数据库中建库至2017年6月报道的病例, 结合文献复习总结本病的临床及病理特点、免疫治疗及预后。结果患儿, 女, 5岁5月龄起病, 病程5个月, 病情反复6次, 分别表现为抽搐、肢体无力、视物模糊、言语不利, 头颅核磁先后出现多发皮层病灶, CT血管造影阴性, 脑活检病理示小血管壁增厚、淋巴细胞浸润, 予利妥昔单抗治疗后病情缓解, 随访1年无反复。检索到近10年报道的病理确诊病例共44例, 男女比为1∶3.5, 平均起病年龄9.8岁, 临床表现为抽搐(37/45, 82%)、头痛(35/45, 78%)、认知损伤(28/45, 62%)、语言障碍(20/45, 44%)、肢体瘫痪(15/45, 33%)等, 70%(19/27)病情反复发作。红细胞沉降率、C反应蛋白可轻度升高, 抗核抗体等自身抗体多为阴性;67%(29/43)脑脊液白细胞轻度升高、淋巴细胞为主, 53%(23/43)脑脊液蛋白升高, 部分IgG升高、寡克隆区带阳性。头颅核磁80%(36/45)为双侧多发病灶, 血管造影均阴性。病理呈小血管炎, 免疫组织化学CD3、CD20阳性。治疗经过详细的27例中25例应用免疫抑制剂, 包括环磷酰胺、霉酚酸酯、利妥昔单抗等。死亡1例, 病情缓解26例, 54%(22/44)遗留神经系统后遗症。结论小血管性儿童原发性中枢神经系统血管炎临床表现多样, 实验室及影像学检查无特异性, 血管造影阴性, 确诊依靠脑活检, 病理特点为淋巴细胞性小血管炎;病情易反复, 常遗留神经系统后遗症, 需应用激素及免疫抑制剂治疗, 利妥昔单抗治疗有效。

• 单位
  神经内科; 首都医科大学附属北京儿童医院