干扰素α联合沙利度胺治疗JAK2V617F基因突变阳性Bcr/Abl阴性骨髓增殖性肿瘤的临床疗效研究

作者：王冬梅; 王洪芬; 李英华; 刘珊; 李志赏; 石锐

来源：中国全科医学, 2018, 21(12): 1446-1450.

• 骨髓增殖性肿瘤
• 干扰素α
• 沙利度胺
• Janus激酶2
• 突变

目的研究干扰素α(IFN-α)联合沙利度胺治疗JAK2V617F基因突变阳性Bcr/Abl阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)的临床疗效。方法选取2006—2016年哈励逊国际和平医院血液科门诊及住院部收治的符合纳入标准的Bcr/Abl阴性MPN患者150例,其中JAK2V617F基因突变阳性者共122例,包括真性红细胞增多症(PV)56例,原发性血小板增多症(ET)66例。根据药物治疗反应将JAK2V617F基因突变阳性患者分治疗组1[57例,给予IFN-α联合沙利度胺维持治疗,其中PV患者25例(A1亚组),ET患者32例(B1亚组)];治疗组2[35例,给予羟基脲联合沙利度胺维持治疗,其中PV患者15例(A2亚组),ET患者20例(B2亚组)];对照组[30例,给予羟基脲维持治疗,其中PV患者16例(A3亚组),ET患者14例(B3亚组)]。记录患者的临床缓解率,治疗前、治疗后半年、治疗后1年JAK2V617F基因突变比例,骨髓细胞形态学、骨髓病理学检查结果,无疾病进展生存情况和药物不良反应。结果 A1、A2、A3亚组临床缓解率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。B1亚组临床缓解率高于B3亚组(P<0.05)。治疗方法、时间在JAK2V617F基因突变比例上存在交互作用(P<0.05),治疗方法、时间在JAK2V617F基因突变比例上主效应显著(P<0.05);治疗后半年、1年A1亚组JAK2V617F基因突变比例低于A2、A3亚组,B1亚组JAK2V617F基因突变比例低于B2、B3亚组(P<0.05);治疗组1、治疗组2、对照组无疾病进展生存率分别为91.2%(52/57)、80.0%(28/35)、60.0%(18/30)。药物不良反应在3组之间相似,患者均能耐受。结论IFN-α联合沙利度胺治疗JAK2V617F基因突变阳性Bcr/Abl阴性MPN能提高临床缓解率和无疾病进展生存率,并且其可降低JAK2V617F基因突变比例。