摘要
目的分析外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床特点和CT、MRI表现,以提高对该病的认识。资料与方法回顾分析8例经病理证实的pPNET的临床表现和CT、MRI征象。结果原发于上肢pPNET1例,头面部2例,腹膜后2例,脊柱旁3例。初诊时2例有骨转移,1例颌下淋巴结肿大。病灶体积较大,呈浸润生长,推压邻近结构,并可凸入椎管。肿瘤密度/信号不均,CT为软组织密度,轻至中度强化;MRT1WI肿块与肌肉等信号,T2WI呈不均匀高信号,增强扫描呈花环状或蜂窝状强化。1例有钙化,3例邻近骨质破坏,呈溶骨性破坏伴骨膜反应。结论pPNET是好发于青少年的少见恶性小圆形细胞肿瘤,预后差。CT、MRI征象无特异性,但对评价肿瘤的可切除性、治疗效果和制订治疗方案非常有价值。
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单位华中科技大学同济医学院附属协和医院