高危儿童急性早幼粒细胞白血病临床分析

作者：高琴丽; 乐少华^*

来源：中国实验血液学杂志, 2023, 31(01): 33-37.

DOI：10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2023.01.005

• 急性早幼粒细胞白血病
• 儿童
• 高危
• 治疗

目的：探讨高危初治儿童急性早幼粒细胞白血病的诊疗过程，为改善预后提供经验。方法：回顾性分析2015年1月-2021年6月本院收治的24例高危初治急性早幼粒细胞白血病患儿的临床资料。结果：24例患儿以皮肤、牙龈或鼻出血为主要表现，其中男性15例，女性9例，中位年龄7岁，中位白细胞数为28.98(10-232)×109/L，其中白细胞数介于(10-50)×109/L者15例，介于(50-100)×109/L者2例，>100×109/L者7例。2015年-2016年11月收治的3例患儿中2例白细胞数>100×109/L，其中1例先使用高三尖杉酯碱减瘤，7 d后基因确诊加用全反式维甲酸(ATRA)d3出现分化综合征及肺出血死亡；另1例给予减量ATRA+柔红霉素+亚砷酸诱导治疗达完全缓解；第3例白细胞数为12×109/L，入院前存在脑出血，治疗d7死亡。其余21例按华南儿童APL方案化疗，其中5例白细胞数>100×109/L,2例介于(50-100)×109/L,14例介于(10-50)×109/L。5例白细胞数>100×109/L患儿中，1例于口服ATRA d2还未加蒽环类药即出现脑出血昏迷死亡，3例口服ATRA d2加用蒽环类药物化疗后出现脑出血死亡，另1例口服ATRA d2加用米托蒽醌化疗后出现分化综合征，给予ATRA减量达完全缓解，目前无病存活。2例白细胞数介于(50-100)×109/L的患儿中，1例于口服ATRA d2还未加蒽环类药即出现脑出血昏迷死亡。所有患儿随访至2021年8月1日，中位随访时间为40个月，其中死亡7例，1例维持治疗中复发，再次化疗后达二次缓解，3年整体生存14例，3年无事件生存13例。死亡的7例患儿，从治疗到死亡中位时间为5 d，其中1例白细胞数介于(10-50)×109/L,1例介于(50-100)×109/L，其余5例均>100×109/L。结论：白细胞数>100×109/L的高危急性早幼粒细胞白血病患儿死亡率高，小剂量开始逐渐加量化疗及尽早加亚砷酸可能有助于改善预后。

• 单位
  福建医科大学附属协和医院