摘要
目的:探讨皮肤肥大细胞增生症(CM)的临床病理和免疫表型特征。方法:对15例CM进行临床病理观察和免疫表型检测(SP法染色)。结果:15例患者年龄为2个月~27岁,其中10例患者年龄<6个月,男:女为1:1.1。荨麻疹样色素沉着/斑丘疹皮肤肥大细胞增生症13例,肥大细胞瘤2例。甲苯胺蓝染色显示15例肥大细胞胞质内均出现多少不等的紫红色异染颗粒。免疫组化染色显示10/12例患者肥大细胞表达类胰蛋白酶(tryptase),8/12例患者肥大细胞表达CD117,所有患者肥大细胞均不表达CD1a和S-100蛋白。结论:CM好发于儿童,大多数患儿在6个月内发病,其诊断通过询问病史及体格检查可以确定,皮损组织病理检查可确定真皮内肥大细胞数量增多,但类胰蛋白酶或CD117阴性不能排除该病的诊断。儿童CM预后较好,大多数患儿皮损在青春前期或青春期改善或消退。
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单位四川大学华西医院; 大理学院附属医院