<正>系统性硬化症(SSc)是自身免疫性疾病,病程较长,对脏器损害较重,它符合结缔组织病的临床特点为广泛的器官纤维化和血管病变.间质性肺疾病(ILD)和肺动脉高压(PH)是SSc最主要的临床特点.本研究就系统性硬化症相关间质性肺疾病(SSc-ILD)的影像学、实验室、肺功能、病理及治疗方面的研究进展进行了综述.