以血细胞减少为特征的B-CLPD患者临床分析

作者：吕瑞; 李增军^*; 安刚; 易树华; 刘薇; 王婷玉; 邓书会; 隋伟薇; 邹德慧; 邱录贵

来源：中国实验血液学杂志, 2019, 27(03): 839-843.

DOI：10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2019.03.032

• 血细胞减少
• B-CLPD
• 临床特征

目的:探讨以血细胞减少为主要特征的慢性B淋巴增殖性疾病(B-CLPD)患者临床特征及治疗反应,以加深对该类疾病的认识。方法:回顾性分析2003年至2018年我科收治的13例以血细胞减少为主要表现,淋巴细胞绝对值小于5×109/L,影像学上无任何肝脾淋巴结及髓外侵犯B-CLPD的患者的临床资料,总结该类患者临床特征、疗效及不良反应。结果:患者中位年龄59(43～76)岁,淋巴细胞中位数1.86(0.69～4.8)×109/L;大部分患者LDH及β2微球蛋白水平正常。几乎所有患者均存在不同程度单系及多系骨髓造血衰竭。淋巴细胞比例18.5%～94%不等。所有患者的CD20均阳性,其中CD5阳性7例,CD5阴性6例。不同类别免疫表型中,淋巴细胞侵犯比例无统计学差异。FISH检测显示无高危遗传型。92.3%患者接受利妥昔单抗的治疗,绝大部分还联合COP/CHOP样方案,仅2例患者短暂应用氟达拉滨。13例患者中8例有效。2例应用氟达拉滨的患者,发生了药物相关造血恢复延迟。结论:伴有血细胞减少的B-CLPD往往合并不同程度骨髓造血低下,容易与先天性及获得性造血衰竭性疾病混淆。对这类患者在利妥昔单抗治疗或许更为合适,但对联合氟达拉滨的化疗的患者需警惕续持续性造血抑制。

• 单位
  中国医学科学院血液病医院