结节性硬化伴难治性癫痫儿童的手术治疗分析

作者：贺晶; 史洁; 林久銮; 孙朝晖; 王海祥; 张冰清; 刘一鸥; 宋宪成; 丰倩; 柏建军; 周文静^*

来源：中华临床医师杂志(电子版), 2021, 15(08): 597-600.

• 结节性硬化
• 癫痫
• 头皮脑电图
• TSC1基因突变
• TSC2基因突变

目的分析42例儿童结节性硬化伴难治性癫痫的手术治疗情况。方法选择2008年4月至2019年3月本院临床及病理明确诊断为结节性硬化伴难治性癫痫患儿42例。所有患儿均行磁共振检查,41例实施长程视频脑电图监测,30例实施基因检测。所有患儿均实施详细术前评估并行直接切除手术或颅内电极热凝手术。结果 42例患儿中EngelⅠ级31例,占73.8%;Ⅱ级6例,占14.3%;Ⅲ级3例,占7.1%;Ⅳ级2例,占4.8%。31例无发作患儿中有脑电图异常19例,其中16例一直有放电,3例在术后1年内脑电图异常,之后正常;其余12例患儿术后复查脑电图正常。1例全面性痉挛发作术后6年无发作。结论儿童结节性硬化伴难治性癫痫的致痫灶往往是单一病灶或者有主要局限区域,通过详细术前评估可准确识别出致痫结节,获得良好的手术疗效。

• 单位
  清华大学玉泉医院