<正>患儿男,11岁,突发剧烈胸痛15h;先天性右下肢发育短小,自幼跛行。体格检查:呼吸22次/分,心率112次/分,血压242/140mmHg,心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内侧0.5cm处;双下肢不对称,右下肢短小,肌肉萎缩,行走不利,右侧足背动脉搏动减弱。心脏超声:室间隔(14mm)及左心室后壁(15mm)明显增厚;升主动脉、主动脉弓、腹主动脉及头臂干内见膜状分隔,随血管搏动而摆动,将血管腔分为前、