摘要
<正>朊蛋白病(PrD)又称传染性海绵状脑病(TSE),是由朊蛋白(PrP)感染引起的人类和动物罕见的致命性中枢神经系统变性疾病临床表现为进行性痴呆、共济失调、肌阵挛,可伴有锥体系及锥体外系症状。据人类朊蛋白病的流行病学特点可分为3种类型,分别为散发性(85%~90%)、遗传性(10%~15%)及获得性(<1%);其中散发性和获得性患者一般病程<1年。动物朊蛋白病包括羊瘙痒病(scrapie)、牛海绵状脑病(BSE)等;人类朊蛋白病则
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单位首都医科大学附属北京友谊医院